轻轻的来 - 2008-3-7 13:13:00
3月7日消息-最新一期《儿科》杂志上刊登的一篇文章写,专家们提出加强神经纤维瘤病患儿的卫生监管工作。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)主要分为两型:NFⅠ和NFⅡ,前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,又称周围型神经纤维瘤病;后者的特征是双侧听神经瘤,故又称中枢型神经纤维瘤。
NFⅠ发病率为1/3500,由于出现皮肤征象,早期就能发现,虽然存在明显临床异常,但多数患儿生长发育还是保持正常。有部分NFⅠ患儿随着年龄增长,才表现出组织增殖异常,这就需要密切监测,防止严重并发症。
Hersh教授等提出临床诊断NFⅠ,需要纪录NFⅠ遗传图谱、主要的临床和发育表现、监测指南,尽可能采取措施使患儿健康成长。