维生素 - 2008-8-28 16:25:00
第三节 急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病
【考纲要求】
1．病因。
2．临床表现。
3．诊断及鉴别诊断。
4．治疗原则及呼吸机麻痹的急救处理。
【考点纵览】
1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。
2．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史，表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白一细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。
3．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。
4．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。
【历年考题点津】
格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端
A．感觉障碍比运动障碍明显
B．感觉和运动障碍均十分严重
C．仅有感觉障碍
D．疼痛明显
E．感觉障碍比运动障碍轻
答案：E
第三章 脊髓病变
第一节 脊髓压迫症
【考纲要求】
1．常见病因。
2．临床表现。
3．诊断及鉴别诊断。
【考点纵览】
1．脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。
2．急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。
【历年考题点津】
女性，35岁。5个月来间歇性胸背剧痛。体检：右侧下肢肌力Ⅳ度伴膝、踝反射亢进，Babinski征阳性。右踝振动觉消失，左胸下痛温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。胸段MRI结果见右图，可能诊断为
A．髓内肿瘤
B．髓外肿瘤
C．脊髓炎
D．脊柱转移癌
E．脊柱结核
答案：B
试题点评：患者出现间歇性神经根刺激症状，胸背剧痛，体检示右侧下肢肌力Ⅳ度伴膝、踝反射亢进，锥体束征阳性，对侧胸6下痛温觉消失，胸段MRI结果示髓外肿瘤的影像特点。
第二节 脊髓炎
【考纲要求】
1．病因。
2．临床表现。
3．诊断及鉴别诊断。
4．治疗。
【考点纵览】
4．急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。
2．急性脊髓炎的临床表现：起病急，先有背痛、腹痛或腰部的束带感，常出现下肢瘫，肌张力低，腿反射消失，同时伴传导束型感觉障碍，4周以后进入恢复期。
3．急性期治疗以糖皮质激素为主，维生素B族有助于神经功能恢复；恢复期加强肢体锻炼，促进肌力恢复。
【历年考题点津】
1．女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常。胸水平以下深浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L(80个/mm3)，淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，最可能的诊断为
A．脊髓出血
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．多发性硬化
E．急性硬膜外脓肿
答案：B
试题点评：进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常，有病损平面以下深浅感觉丧失和截瘫，而脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，是典型的急性脊髓炎。
2．脊髓灰质炎的瘫痪特点是
A．对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍
B．对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍
C．不对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍
D．不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍
E．双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍
答案：A
第四章 脑血管疾病
第一节 短暂性脑缺血发作
【考纲要求】
1．概念。
2．临床表现（颈内动脉系统、椎动脉系统）。
3．诊断及鉴别诊断。
4．治疗。
【考点纵览】
1．短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统、椎动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复。
2．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：对侧单肢无力、轻瘫，眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫为特征性表现。
3．椎动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：眩晕、平衡失调；跌倒发作、短暂性全面遗忘症和双眼视力障碍为特征性表现。
4．治疗的目的是消除病因、减少及预防发作。
第二节 脑血栓形成
【考纲要求】
1．常见病因。
2．临床类型。
3．临床表现（大脑中动脉系统、椎基底动脉）。
4．诊断及鉴别诊断。
5．急性期治疗方法。
【考点纵览】
1．脑血栓形成的常见病因是动脉粥样硬化，常伴有高血压。
2．临床类型可分为完全性卒中、进展性卒中和可逆性缺血性神经功能缺失。
3．大脑中动脉系统主干闭塞表现为三偏症状、不同程度的意识障碍及失语或体象障碍。
4．椎基底动脉系统主干闭塞表现为脑干广泛梗死，出现脑神经、小脑、锥体束症状，常因病情危重而死亡。基底动脉综合征的临床表现。
5．急性期治疗：早期溶栓、抗凝、脑保护治疗、降纤治疗及支持对症治疗。
第三节 脑栓塞
【考纲要求】
1．病因。
2．临床表现。
3．治疗原则。
【考点纵览】
1．脑栓塞的病因分三类：心源性、非心源性和来源不明。
2．临床表现：急骤起病，一般意识清楚，有颈内动脉系统或椎动脉系统的症状和体征，脑CT可与脑出血鉴别。
3．治疗基本同脑血栓形成。
第四节 脑出血
【考纲要求】
1．常见病因。
2．临床表现（基底节区出血、小脑出血）。
3．诊断及鉴别诊断。
4．急性期治疗方法。
【考点纵览】
1．常见病因以高血压合并小动脉硬化最常见。
2．基底节区出血临床表现：壳核出血表现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；丘脑出血除可出现壳核出血的临床表现外，上下肢瘫痪均等，可有特征性的眼征。
3．小脑出血时意识障碍程度较轻，可有眩晕、呕吐、头疼和平衡障碍。
4．急性期的治疗原则是保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿，降颅内压，调整血压及防治并发症。
【历年考题点津】
1．脑梗死的病因中，最重要的是
A．动脉硬化
B．高血压
C．动脉壁炎症
D．真性红细胞增多症
E．血高凝状态
答案：A
2．脑出血最好发的部位是
A．脑叶
B．小脑
C．脑室
D．脑桥
E．基底节区出血
答案：E
3．高血压病脑出血时，最常见的出血部位是
A．小脑齿状核
B．小脑皮质
C．桥脑
D．基底节
E．延脑
答案：D
(4～6题共用题干)
男，63岁。晨起床时，发现言语不清，右侧肢体不能活动。既往无类似病史。发病后5小时，体检发现神志清楚，血压16/10.7kPa(120/80mmHg)，失语，右中枢性面瘫、舌瘫，右上、下肢肌力2级，右半身痛觉减退，颅脑CT未见异常。
4．病变的部位可能是
A．左侧大脑前动脉
B．右侧大脑前动脉
C．左侧大脑中动脉
D．右侧大脑中动脉
E．椎-基底动脉
答案：C
试题点评：患者右侧中枢性面瘫，肌力减退，右半身感觉障碍，提示病变于左侧基层节区，为左大脑中动脉供血区域。
5．病变的性质是
A．脑出血
B．脑栓塞
C．脑肿瘤
D．脑血栓形成
E．蛛网膜下腔出血
答案：D
试题点评：CT未见异常，可排除脑出血，病人无房颤等栓子来源，首先考虑血栓形成。
6．应选择治疗方法是
A．调整血压
B．溶栓治疗
C．应用止血剂
D．手术治疗
E．脑保护剂
答案：B
7．男，65岁，有高血压、糖尿病多年。一天前发现左侧上、下肢活动受限，吐字不清，神志清楚。无明显头痛、呕吐，检查发现左侧上、下肢肌力3级，左半身痛觉减退，头颅CT未见异常，临床上考虑可能性最大的疾病是
A．脑出血
B．脑栓塞
C．短暂性脑缺血发作
D．蛛网膜下腔出血
E．脑血栓形成
答案：E
试题点评：患者肢体感觉运动障碍持续存在，除外C。头颅CT未见异常，除外脑出血。无栓子来源，除外B。而D无肢体活动障碍。故选E。
8．内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了
A．皮质脊髓束
B．皮质红核束
C．顶枕颞桥束
D．皮质核束
E．额桥束
答案：A
9．颅内压增高的三大主征是
A．头痛、视力下降、恶心
B．头痛、偏瘫、抽搐
C．偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍
D．血压升高、脉搏变快、呼吸变快
E．头痛、呕吐、视神经乳头水肿
答案：E
10．小脑幕切迹疝最有意义的临床定位体征是
A．患侧肢体活动减少或消失
B．对侧腹壁反射消失
C．患侧瞳孔散大
D．对侧肢体腱反射亢进
E．患侧下肢病理反射
答案：C
(11～12题共用备选答案）
A．椎一基底动脉血栓形成
B．大脑前动脉血栓形成
C．大脑中动脉血栓形成
D．蛛网膜下腔出血
E．小脑出血
11．有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于
答案：A
12．有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于
答案：C
13．患儿5岁，阵发性头痛3个月，因突然剧烈头痛、反复呕吐半天急诊入院，检查：神志清醒，双瞳孔正常，颈项强直，半小时后突然呼吸停止，心跳存在，其诊断是
A．垂体腺瘤
B．急性脑水肿
C．急性脑膜炎
D．枕骨大孔疝
E．小脑幕切迹疝
答案：D
试题点评：患儿最大可能是脑内出血，脑水肿所致枕骨大孔疝形成而压迫生命中枢。
（14～16题共用题干）
男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名困难。2周来共发生过5次，每次持续2～15秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。
14．可能的诊断是
A．脑动脉瘤
B．脑血栓形成
C．脑出血
D．脑血管畸形
E．短暂性脑缺血发作
试题点评：发作性的运动性失语，均于24小时内缓解，查体无神经系统异常，脑CT无异常，符合短暂性脑缺血发作。
答案：E
15．主要累及的血管是
A．基底动脉系
B．椎动脉系
C．颈内动脉系
D．大脑后动脉
E．大脑前动脉
答案：D
试题点评：该患者病变部位在优势半球颞中回后部，为大脑后动脉供血区域。
16．最适宜的预防治疗是
A．阿司匹林
B．低分子右旋糖酐
C．丙戊酸钠
D．胞二磷胆碱
E．降纤酶
答案：A
试题点评：血小板抑制剂，如阿司匹林，可减少栓子发生，预防复发。
17．短暂性脑缺血发作应用阿司匹林治疗的目的是
A．改善神经功能的缺失
B．保护脑细胞
C．增加再灌注
D．预防复发
E．扩张血管
答案：D
18．高血压病脑出血最常见的部位是
A．豆状核和丘脑
B．内囊和基底节
C．蛛网膜下腔
D．侧脑室
E．大脑髓质
答案：B
（19～21题共用题干）
男性.56岁。高血压病患者。旅游登山中突然左侧肢体发麻、乏力。急送医院，摄头颅CT片如下图。
19．病损部位在
A．左侧大脑皮质
B．右侧大脑皮质
C．左侧基底节区
D．右侧基底节区
E．小脑
答案：D
20．CT影像中描述病灶呈
A．高信号区
B．低信号区
C．低密度区
D．高密度区
E．不等密度区
答案：D
21．最可能的诊断是
A．脑出血
B．脑血栓形成
C．蛛网膜下腔出血
D．脑栓塞
E．短暂脑缺血发作
答案：A
试题点评：患者是高血压病患者，活动中突然左侧肢体发麻、乏力，头颅CT片右侧基底节区高密度灶，该例是右侧基底节区脑出血。
第五章 帕金森病
【考纲要求】
1．生化改变。
2．临床表现。
3．诊断及鉴别诊断。
4．治疗原则。
【考点纵览】
1．帕金森病是一种以黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力增强、震颤和体位不稳为主要症状。
2．临床表现：起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧，主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。
3．治疗主要是对症治疗。
【历年考题点津】
（1～3题共用题干）
男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。
1．最可能的诊断是
A．帕金森病
D．扭转痉挛
C．阿尔茨海默（Alzheimer）病
D．肝豆状核变性
E．脑动脉硬化
答案：A
2．选择最适当的治疗药物是
A．安坦
B．复方左旋多巴
C．丙炔苯丙胺
D．溴隐亭
E．维生素E
答案：B
3．选用上述治疗的目的是．
A．治愈疾病
B．阻止疾病的进行
C．改善症状
D．预防并发症
E．增强体质
答案：C
试题点评：患者为老年男性，出现缓慢发生并逐渐进展的静止性震颤、肌张力增高和运动减少，无智能和感觉障碍，无锥体束损害征，帕金森病诊断明确；帕金森病治疗主要是改善症状，左旋多巴可通过血脑屏障，用于替代治疗为首选。
4．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是
A．单胺氧化酶
B．氨基酸脱羧酶
C．酪氨酸羟化酶
D．儿茶酚胺邻甲基转移酶
E．胆碱酯酶
答案：B
5．用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是
A．肌肉强直
B．随意运动减少
C．动作缓慢
D．面部表情呆板
E．静止性震颤
答案：E
第六章 癫 痫
【考纲要求】
1．概念。
2．病因和发作形式分类。
3．临床表现（部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态）。
4．诊断原则。
5．对症治疗方法。
【考点纵览】
1．癫痫是由于大脑神经元异常放电引起的一组反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。
2．按癫痫发作的表现形式分为三型，即部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作。部分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分性发作；全面性发作分为强直-阵挛发作和失神发作，前者以意识丧失和全身抽搐为特征分为强直期、阵挛期和惊厥后期；后者发作和终止突然，一般不会跌到；癫痫持续状态是指癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经内科急症。
3．诊断原则：首先要确定是否为癫痫，儿童发作的类型，判断癫痫的病因。
4．对症治疗：依据发作类型选择药物，部分性发作可选用丙戊酸钠、氯硝安定；全身性发作。首选卡马西平、苯妥英钠。药物剂量从小剂量开始，逐渐加量，初用单药，也可联合。
5．癫痫持续状态的治疗。
【历年考题点津】
1．诊断癫痫通常主要依靠
A．脑电图检查
B．神经系统体检
C．脑CT
D．临床表现
E．脑脊液检查
答案：D
2．惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每1～2分钟注射速度最多不应大于
A． 10mg
B． 20mg
C． 50mg
D． 70mg
E． 100mg
答案：C
3． 9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是
A．复杂部分发作
B．部分性发作
C．杰克逊(Jackson)癫痫
D．失神发作
E．不能分类的癫痫发作
答案：D
试题点评：失神发作多发于儿童，意识短暂中断，无先兆和局部症状，发作和终止均突然，是典型的失神发作。
4．对各型癫痫都有一定疗效的药物是
A．乙琥胺
B．苯妥英钠
C．卡马西平
D．丙戊酸钠
E．苯巴比妥
答案：D